醫學資訊(六) – 出紅疹、肌肉無力或為皮肌炎 攻擊肺部可致命

皮肌炎,驟耳聽來像是一般炎症,其實此病可大可小。早年藝人魯芬便是因患上皮肌炎致肺部呼吸衰竭離世,近日藝人吳香倫亦因手指關節疼痛及雙手皮膚甩皮而被確診患上皮肌炎。

由於此症屬罕見疾病,大眾市民對其認識不多,某些患者可能直到身體出現嚴重的肌肉發炎問題,甚或至呼吸困難求醫時才被發現。

皮肌炎,驟耳聽來像是一般炎症,其實此病可大可小。早年藝人魯芬便是因患上皮肌炎致肺部呼吸衰竭離世,近日藝人吳香倫亦因手指關節疼痛及雙手皮膚甩皮而被確診患上皮肌炎。由於此症屬罕見疾病,大眾市民對其認識不多,某些患者可能直到身體出現嚴重的肌肉發炎問題,甚或至呼吸困難求醫時才被發現。

皮肌炎(Dermatomyositis)其實是自體免疫系統疾病,患者由於免疫系統出問題,攻擊自身正常細胞,引致各種身體炎症症狀。風濕病科專科陳醫生指,此病在香港並不常見,目前並無數據統計,不過一些國際性的統計發現,每十萬個人當中,有2個人發病;但患者人數估計多達5至22人,即患病而沒發作。

皮肌炎跟類風濕性關節炎同屬自體免疫系統疾病,但皮肌炎的病情可以很嚴重,如肺部被攻擊,會出現間質性肺炎,可以在短時間內出現肺部纖維化,導致呼吸困難甚至衰竭,是致命疾病。女性患上此病的機率較高,約三分二患者為女性,發病的高危年齡為40至50歲。

顧名思義,皮肌炎患者其肌肉及皮膚均會受攻擊而出現各種症狀,身體其他部位如食道、肺部,甚至心臟亦有可能受影響引起各種併發症。皮肌炎出現在皮膚的症狀包括呈紫紅色的塊狀皮疹,常見受影響部位包括額頭、眼皮、頸部等。皮疹亦會出現在一些平日接觸到陽光的皮膚部位。某些患者的指甲周邊位置亦會出現紅斑或感到疼痛,還有皮膚會出現脫皮的情況。

至於肌肉方面,症狀主要是四肢近端肌肉乏力,這裡所指的是大肌肉,如二頭肌、上臂和大腿肌肉易感疲累乏力,故患者難以完成舉高手、跪蹲及上落樓梯等動作。假若咽喉肌肉受影響,便會出現吞嚥困難及言語不清的情況。患者的身體關節亦會出現疼痛和腫脹。

最壞的情況,是患者的肺部受到攻擊出現肺炎和呼吸困難的情況。就如因此病逝世的藝人魯芬,由於肺部嚴重受損,最終死於呼吸衰竭。

部份患者肺部出問題也許是體內有MDA5型抗體所致。面對病情嚴重的患者,醫護人員會按情況使用高劑量類固醇,配合抗風濕藥如環磷醯胺(Cyclophosphamide),以及一些生物製劑如利妥昔單抗(Rituximab),以控制身體的免疫系統。

皮肌炎初期不易察覺,診斷除了透過臨床診斷外,亦會抽血檢驗血清中的肌肉酵素及自身免疫抗體;同時會為患者作肌電圖及肌肉切片的檢查。皮肌炎有機會跟癌症同時發生,故此會安排患者作癌症篩查,以防萬一。雖說此症有致命風險,但若果病情輕微,處方低劑量的口服類固醇藥物加上外用類固醇藥膏便可紓緩病情。如病情較嚴重,則需要使用較高劑量的類固醇藥物,再按情況配合靜脈注射的類固醇及採用免疫抑製劑。醫護人員會因應病人個別情況調節用藥。

此病症屬內科慢性疾病,目前並無方法根治,但可透過藥物治療及定期檢查,控制及監察病情。

(文章來自〈楷和〉)

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