医学资讯(六) – 出红疹、肌肉无力或为皮肌炎 攻击肺部可致命

皮肌炎,骤耳听来像是一般炎症,其实此病可大可小。早年艺人鲁芬便是因患上皮肌炎致肺部呼吸衰竭离世,近日艺人吴香伦亦因手指关节疼痛及双手皮肤甩皮而被确诊患上皮肌炎。由于此症属罕见疾病,大众市民对其认识不多,某些患者可能直到身体出现严重的肌肉发炎问题,甚或至呼吸困难求医时才被发现。

皮肌炎(Dermatomyositis)其实是自体免疫系统疾病,患者由于免疫系统出问题,攻击自身正常细胞,引致各种身体炎症症状。风湿病科专科陈医生指,此病在香港并不常见,目前并无数据统计,不过一些国际性的统计发现,每十万个人当中,有2个人发病;但患者人数估计多达5至22人,即患病而没发作。

皮肌炎跟类风湿性关节炎同属自体免疫系统疾病,但皮肌炎的病情可以很严重,如肺部被攻击,会出现间质性肺炎,可以在短时间内出现肺部纤维化,导致呼吸困难甚至衰竭,是致命疾病。女性患上此病的机率较高,约三分二患者为女性,发病的高危年龄为40至50岁。

顾名思义,皮肌炎患者其肌肉及皮肤均会受攻击而出现各种症状,身体其他部位如食道、肺部,甚至心脏亦有可能受影响引起各种并发症。皮肌炎出现在皮肤的症状包括呈紫红色的块状皮疹,常见受影响部位包括额头、眼皮、颈部等。皮疹亦会出现在一些平日接触到阳光的皮肤部位。某些患者的指甲周边位置亦会出现红斑或感到疼痛,还有皮肤会出现脱皮的情况。

至于肌肉方面,症状主要是四肢近端肌肉乏力,这里所指的是大肌肉,如二头肌、上臂和大腿肌肉易感疲累乏力,故患者难以完成举高手、跪蹲及上落楼梯等动作。假若咽喉肌肉受影响,便会出现吞咽困难及言语不清的情况。患者的身体关节亦会出现疼痛和肿胀。

最坏的情况,是患者的肺部受到攻击出现肺炎和呼吸困难的情况。就如因此病逝世的艺人鲁芬,由于肺部严重受损,最终死于呼吸衰竭。

部份患者肺部出问题也许是体内有MDA5型抗体所致。面对病情严重的患者,医护人员会按情况使用高剂量类固醇,配合抗风湿药如环磷醯胺(Cyclophosphamide),以及一些生物制剂如利妥昔单抗(Rituximab),以控制身体的免疫系统。

皮肌炎初期不易察觉,诊断除了透过临床诊断外,亦会抽血检验血清中的肌肉酵素及自身免疫抗体;同时会为患者作肌电图及肌肉切片的检查。皮肌炎有机会跟癌症同时发生,故此会安排患者作癌症筛查,以防万一。虽说此症有致命风险,但若果病情轻微,处方低剂量的口服类固醇药物加上外用类固醇药膏便可纾缓病情。如病情较严重,则需要使用较高剂量的类固醇药物,再按情况配合静脉注射的类固醇及采用免疫抑制剂。医护人员会因应病人个别情况调节用药。

此病症属内科慢性疾病,目前并无方法根治,但可透过药物治疗及定期检查,控制及监察病情。

(文章来自〈楷和〉)

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